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中山医院多次合并卵巢畸胎瘤的抗NMDAR脑炎危重患者的救治工作

时间:2024-02-28

19岁的阳阳(化名)是一名大二女学生,平素成绩优异。2023年12月,她突发意识丧失、胡言乱语、紧张尖叫的症状和攻击行为,被家人送至专科医院。为进一步明确病因,家人带她来到复旦大学附属中山医院神经内科急诊,被收入神内监护室。当时阳阳的精神症状非常明显,无法与人正常交流,每日要药物镇静才能保持安静。

经过神经内科汪昕主任和丁晶副主任仔细的病史询问、查体及辅助检查,阳阳被确诊为抗NMDAR脑炎。然而,就在阳阳接受脑炎治疗的同时,医生发现她的右侧附件还有一个囊实性灶,这个卵巢畸胎瘤正是促使机体产生抗NNMDAR抗体的罪魁祸首。

汪昕主任介绍说,大约20%的抗NMDAR脑炎患者存在包括神经组织在内的卵巢畸胎瘤,由于畸胎瘤中存在脑组织,人体在针对肿瘤产生抗体的时候,对正常脑组织也进行了“无差别攻击”,从而引起了一系列复杂的神经精神综合征。因此尽快切除畸胎瘤是治疗计划的重要组成部分。

为了让阳阳完全恢复,神经内科邀请妇产科张佳荣主任医师团队一同参加会诊。根据既往诊疗经验及文献报道,对于病情严重的患者而言,在体内保留患侧卵巢组织可能增加疾病复发的风险,经过仔细研讨,专家们认为阳阳需要切除侧卵巢才有机会痊愈。卵巢是年轻女性未来生育功能的重要器官,对于一位花季少女而言,这无疑是个非常残酷的决定。

如何在完整切除肿瘤的同时,为这位年轻的女孩很大程度地保留生育功能,成了此次手术的很大难题。妇产科联合生殖医学科团队在与家属充分沟通后,决定采用卵巢组织冷冻技术,即手术切除卵巢畸胎瘤的同时,将健康卵巢组织修剪成一定大小的组织皮片,通过快速冷冻后置入液氮长期保存,再经自体移植的方式恢复自然的生育力。对患者而言,这不仅可以从根本上消除诱发脑炎的病因,还可以为未来内分泌及生殖功能提供双重保障。

妇产科张佳荣主任表示,卵巢组织冻存是一种基于低温生物学原理的生育力保存方法,通过长期冷冻女性卵巢组织,以实现生育力的保存。当原发疾病得到有效治疗,病情稳定后,可考虑将冻存的卵巢组织重新植入患者体内,使其恢复生殖内分泌功能。

在中山医院多学科联合诊疗下,阳阳成功接受了患侧卵巢切除手术,病情逐渐改善,从神内监护室转至普通病房。经过治疗,阳阳的精神状态也从当初的大吵大闹、无法交流、不认识家人,逐步恢复正常。在完成一系列评估测试后,阳阳痊愈出院。

这几天,农历新年刚过去,阳阳与家人一同来到医院复诊。检查结果显示,她的精神状态和各项生理指征均显著改善,恢复得十分良好。如今,家人对阳阳的健康状况充满信心,而卵巢切除手术也并未影响她的生殖内分泌功能,她将拥有完整的未来。

科普tips

临床上如果出现发热、头痛、精神行为异常或癫痫样发作的年轻女性患者,需重点注意排查卵巢肿瘤及自身免疫性脑炎相关抗体检测,尽早开展妇科、放射科、病理科等多学科讨论,明确是否存在自身免疫性脑炎,制定合适的诊疗方案。

据悉,中山神经内科、妇产科、放射科以及病理科紧密合作,成功开展了多次合并卵巢畸胎瘤的抗NMDAR脑炎危重患者的救治工作。此次妇产科医生带来了新的卵巢组织冻存再自体移植技术,无疑为更多的抗NMADR脑炎女性患者带来了新的希望。


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