外阴反复“湿疹”千万别忽视，小心是“湿疹样癌”

皮肤瘙痒、湿疹，是每个人一生中都会经历且常见不过的皮肤问题。但是，有一种发生在外阴迁延不愈的“湿疹”，万万不能掉以轻心!

临床案例

70岁的王大爷阴囊部反复潮红、糜烂、渗液，伴有瘙痒，起初王大爷没在意，以为是“湿疹”，自行外用“百多邦”、“皮炎平”后皮损好转结痂，然而这种情况断断续续，无完全好转迹象。

可近半年来王大爷发现阴囊部位反复流出红色血性液体，皮损变大，皮肤发白变厚。来我院就诊后，经皮肤活检提示“乳房外Paget病”，医生建议办理住院。

明确诊断后，医生安抚王大爷并为其制定了合适的治疗方案。通过皮肤恶性肿瘤切除术、皮瓣转移术修复皮肤后，王大爷的病情好转。

乳房外Paget病是啥?

乳房外Paget病(EMPD)又称湿疹样癌，是一种罕见的上皮内腺癌，属于恶性皮肤肿瘤。通常发生在顶泌汗腺(大汗腺)丰富的区域，例如肛门、生殖器或腋窝皮肤。

医生，为啥EMPD又叫湿疹样癌?和“湿疹”有什么关联?

首先因为乳腺外Paget病常表现为红色斑片或斑块。通常生长缓慢，边缘不规则、边界不清，有时还会有渗出、糜烂、结痂。疾病后期，可能出现结节，侵袭性较强。其次乳腺外Paget病常见的首发症状是瘙痒，但也可能出现烧灼感、压痛和水肿。并对保湿霜或激素治疗通常没有反应。EMPD的病变不是特异性的，容易被误诊为慢性间擦疹、湿疹、股癣。

为啥会得这种病?

EMPD的确切发病机制尚不清楚，EMPD分为原发性和继发性。① 约 25% 的病例为汗腺来源的细胞发生恶变(即皮肤内的细胞发生了恶变)，此型称为原发性EMPD。② 继发性 EMPD是由于附近或远处器官/区域的癌前细胞或癌细胞扩散至皮肤，常见的是膀胱(尿道)、宫颈、肠道。因此，在约 11%-45% 的病例中，存在另一种有重要关联的潜在恶性肿瘤。

好发人群及部位

乳房外Paget病主要影响 50 至 80 岁的患者，高峰年龄为 65.3 岁。白种人中女性好发，而洲际人群男性更好发。洲际人种发病率明显高于白种人。

在女性中，常见的部位是外阴(占所有病例的 65%);而男性中常见的受累部位是肛周区域(占所有病例的 20%)，其次是阴囊、阴茎、腹股沟。累及腋窝相对较少。

如何诊断?

对于肛门、生殖器区域的慢性皮肤变化，在 4-6 周内对标准局部治疗无反应的，须考虑乳房外Paget病的可能性。

皮肤活检取样

EMPD是一种“恶性皮肤肿瘤”，诊断的金标准是皮肤活检。必要时按情况合理进行免疫组织化学染色和内脏系统肿瘤评估。

如何治疗?

乳房外Paget病首 选治疗方案是手术切除。切除方案包括传统的宽切缘切除以及Mohs显微描记手术等。

① 传统的广泛切缘切除：优点是通过在皮疹边缘往外扩大2cm切除，可较快速将皮肤肿瘤切除。但缺陷是可能有肿瘤切不干净的情况。

② Mohs显微描记手术：将肿瘤做“碟形”切除，通过术中快速病理检测，以判断肿瘤是否切干净。其优点是术后复发率较低，能很大限度保留正常皮肤。但手术时间相比传统的广泛切缘切除时间更长。

对不适合手术的患者，可通过光动力治疗、放疗等其他非手术治疗的方式，但疗效数据相对有限。如筛查中发现的任何潜在肿瘤也需要相应专科进行治疗。

预后如何?

乳房外Paget病虽属于恶性肿瘤，但恶性程度较低，早期手术治疗效果好，有终生治 愈的可能。一般来说，乳房外Paget病患者早期发现、早期手术预后良好，5 年总生存率为 75%-95%，即便复发通常为局部复发，可以考虑再次手术。

然而，合并潜在内脏肿瘤的病例死亡率大于 50%，通常需要多学科联合治疗，此时预后主要受原发性潜在肿瘤的影响。另外术后定期复查，防止复发也很重要。

如何预防?

乳房外paget病目前病因仍不明确。预防首先注意外阴部位皮肤清洁干燥，尽量减少或者避免炎症反应。长期慢性炎症刺激有可能诱发组织细胞恶变。

阴囊“湿疹”、“皮炎”长期不恢复需要及时就医，完善病理活检，排除乳房外paget病可能性。早发现，早手术的好处首先是病变组织面积较小，可完整切除，手术创伤小，利于早期恢复，生活质量高。其次预防疾病发展至晚期，避免远处转移。

陈裕充  副主任医师   皮肤外一科主任

擅长：皮肤良恶性肿瘤、毛发移植、腋臭、白癜风等外科诊疗

出诊时间

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