《摔跤吧!爸爸》19岁突然去世的“小芭比塔”，到底生的什么病?

近日，在电影《摔跤吧!爸爸》中饰演“小芭比塔”的苏哈妮·巴特纳格尔的突然离世引发了广泛关注，年仅19岁。

据她的父母讲述，2个月前她出现皮疹，被诊断为皮肌炎。因治疗中发生感染，病情持续恶化，导致呼吸衰竭。皮肌炎究竟是种什么病，为何会如此凶险呢?

1、什么是皮肌炎?

皮肌炎的患病率为每100万人中5-10例。皮肌炎各年龄段均可发病，发病高峰有两个年龄段，分别为5-15岁，45-65岁。目前发病原因尚不明确，可能与遗传、自身免疫、感染、肿瘤等多方面有关。

皮肌炎是临床上常见、严重危及患者生命的自身免疫性疾病，发病率呈逐年上升趋势。约有53%的患者可在数周内发生急进性或亚急进性肺间质病变，17%~42%合并肿瘤。特别是肺部受累可导致快速进展型肺间质病变(RP-ILD)，很快地出现呼吸衰竭，这类患者对治疗效果不佳，死亡率极高。部分皮肌炎患者还可能发生纵隔气肿、气胸、肌内出血等，死亡率高、预后差。

糖皮质激素治疗是目前常规治疗方法，但激素使用剂量过大、时间过长，副作用就会逐渐出现并加重，如糖尿病、高血压、感染、骨质疏松、股骨头坏死……由此可见，皮肌炎并不是简单的“皮肤病”，疾病本身和治疗疾病的药物都可能产生多种并发症。

2、怎么早期识别?

首先，肉眼观察全身的皮肤表现。皮肌炎的早期症状并不典型，往往被忽视，或被误诊为脂溢性皮炎、过敏性皮炎等。

面部出现潮红斑，往往遇热或日晒后加重。特别是眼皮紫红斑，像是涂着厚重的眼影。也有些患者早期头皮红斑伴有剧烈瘙痒，胸前紫红斑如同醉酒貌。另外指间关节、手肘、指甲周围也会出现红斑，甚至溃疡。还有的患者面部、上臂皮肤出现包块、皮下结节都要警惕这样不典型的皮疹，可能是皮肌炎。

其次，全身肌肉酸痛乏力，特别是大腿、上臂肌肉酸痛，站不起身、蹲不下去、举不起手、拎不动重物。甚至声音嘶哑，连口水咽不下去。除了皮肤和肌肉外，其他系统受累可能会出现如下症状，呼吸急促、走两步就喘，咳嗽、咳痰，胸闷，心悸，发热…

如果有皮肤或肌肉的表现，就应该去皮肤科了!

3、皮肌炎治的好吗?

听完了上面这些，是不是觉得这个病很可怕?

别担心!有的皮肌炎病人已经停用糖皮质激素好几年，每年稳定复查也没有复发的啦!也有发现了内脏肿瘤，甚至不止一个，手术切除了以后开开心心过日子呢!

糖皮质激素是目前常使用的药物，但因其副作用，需要在医生的指导下逐渐减量，甚至停药!现在除了激素，还有其他的治疗药物，如JAK抑制剂、静脉注射丙种球蛋白、甲氨喋呤、沙利度胺等，合理联合使用有助于减少激素用量。

有没有什么办法早期干预，降低风险?

能否在皮肌炎早期，预测其发生致死性急进性肺间质病变的风险及是否会伴发肿瘤，进而行早期干预以提高生存率?瑞金医院皮肤科皮肌炎研究团队在郑捷教授的指导下，开展了近20年的深入探索。

他们在国际上率先提出皮肌炎的新命名和特异性新皮疹，构建高 效无创诊断方法，精 确判断皮肌炎患者预后。2021年起开设皮肌炎专病门诊。

此外，皮肤科联合重症医学、呼吸科、消化科、外科、核医学科、放射科、肿瘤科、康复科、风湿科等多学科成立瑞金医院皮肌炎多学科诊疗团队，通过辨皮疹早期认识皮肌炎，多学科团队整合精 准治疗皮肌炎。在实践中逐渐形成一套较为完善的诊疗方案，使得该疾病救治成功率不断提升。

门诊时间

皮肌炎专病门诊：周五上午

皮肤科免疫专病门诊：周四上午

郑捷主任医师专家门诊：周四下午

曹华主任医师专家门诊：周二下午，周五上午