我和重症肌无力 | 对话疾病

他是一名年轻有为的，上海三甲医院的外科教授。高大、帅气是他给我留下的第一印象。病房里的医生和护士们对他都有一种特殊的情怀，他患有胸腺瘤伴重症肌无力已经有几年，帮他时，只要是在自己能力范围内，大家都尽可能的把事情做到尽量好。

给大家介绍一下教授的病。重症肌无力是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病。胸腺是一个免疫器官，引起重症肌无力免疫应答的始动环节虽然不太清楚，但大部分的重症肌无力患者都有胸腺异常。教授罹患的是全身型的重症肌无力，严重时可引起重症肌无力危象，出现呼吸困难和吞咽障碍。

我对于他亦医亦患的身份产生了强烈的好奇，厚着脸皮向他提出了口述录音，谈谈自己患病经历的要求，教授只是略作考虑就答应了。当我第一遍听他的录音，听他剖析着自己得病以来内心的体验时，我也深深地被震撼着，几乎打消了把它写下来的计划，想帮他维护着一位医生、一位教授、甚至是一个人的尊严。而当再次询问教授意见时，他很肯定地告诉我他非常愿意和大家分享他的经历和感悟。为了不辜负教授忍着病痛为我辛苦的讲述录音，我只能在夜深人静时，一遍又一遍的听着他的故事，仔细的记录和斟酌着每个字。

故事就从教授慎重的说出他口述的题目《我和重症肌无力》开始……

我是一名外科医生，在我大学实习时我曾经遇见过重症肌无力的病人。当时这个病对我来说印象不是很深刻，只知道这个疾病的后果会比较严重，而我当时根本没有把这个病和自己联系在一起。

2006年，我因为身体不适去做了个检查，被查出有胸腺瘤伴有重症肌无力。当时症状进展得很快而且非常严重，甚至都无法行走。记得有一次外面下着大雨，我由于无力行走而摔倒在公交车站，路人还以为我是因为吸毒而躺在地上，这对我打击是非常大的，心里非常难过。在发病后没多久，我就接受了胸腺瘤切除术，但术后效果不是非常理想，于是我又多次接受了放化疗，效果也差强人意。

2012年，我得知了一家知名医院引进了放疗的新技术，经过一段时间的治疗，胸腺瘤的生长得到了有效的控制，但重症肌无力的症状却没有得到改善。有时候，症状甚至严重到自己无法穿衣和刷牙。于是我不敢再出门，你无法想象这对于喜欢做手术、看门诊治病的我来说有多么痛苦。不过我还是在努力坚持服药，希望症状改善以后我能够再次回到我心爱的手术台上。

这样的日子一直持续到2013年年初，突然有一天，我感到肌无力的症状得到了明显的缓解，当时我内心的愉悦真的是无法言表，以为疾病得到了治 愈。所以没多久后，我感冒并且出现腹泻时就擅自将药停服了几天。于是，病魔再次袭击了我。我虚弱的躺着，但因为胸闷气促却无法平卧，夜间也久久不能入睡。虽然我病了几年，但我一直忍着没有将病情告诉我的爱人，这次实在是忍不住了，我将实情告诉了她。她也是医生，我们都知道这意味着什么，两个人的心里都非常难受。(说到这里，教授的声音有些哽咽，我也默默地取下耳机，平复一下自己内心的翻涌)

后来通过多方打听，我了解到复旦大学附属华山医院神经内科的赵重波教授是治疗重症肌无力的专家。赵教授非常客气，第一次就诊后就给了我他的手机，同时我也接受了丙种球蛋白的治疗。丙种球蛋白的效果非常好，我的力气渐渐恢复，夜间也能平躺入睡了，感觉好了很多。

但几个月后，我又开始感到浑身无力。直到有一天，我说了一晚上的胡话。第二天一大早，我爱人心急火燎地打电话给赵教授，他建议我立即去医院就诊并住院治疗。这让我有了不祥的预感。到了医院急诊后，医生马上给我做了血气分析。二氧化碳分压已经高达13.6Kpa，医生当即决定把我送入神经内科监护室观察治疗。在平车推来送我去病房的那一刻，我昏了过去……

当我再次醒来时，已经是第二天的凌晨。我发现自己身上已经插满了管子，包括我惧怕的气管插管。害怕、恐惧、不安、伤心涌上心头，想不到自己还是没逃过这一关。第二天早上我的亲戚告诉我，医护人员经过了一个晚上的抢救，才把我从 门关里拉了回来，我听了真是非常感动。虽然我是名医生，但在这个时候我才真正明白了什么是医生，以及自己工作的价值。

在重症监护的这段日子里，我每次大小便都只能在床上并需要护工在一旁协助，这对我来说是多么的难堪和伤心。我每天都在反复的想着：为什么这种事会发生在我身上?我已经尽力了，为什么命运要如此捉弄我?!但每天看到年迈的父母不辞辛劳为我奔波，同事和亲友对我关爱，我知道我一定要坚持下去，一定要坚持……(耳机里又再次传来教授哽咽的停顿，我的心情也变得非常沉重)

之后，通过积极的治疗以及我自己的不懈努力，各种管子都慢慢被移除并逐渐康复。令我高兴的是，我又可以回到我心爱的工作岗位。虽然我已经没有足够的体力回到手术台，但我还是能看门诊。

这段对我来说刻骨铭心的住院经历，给我的人生踩出了一个深深的足迹。当我游走于患者和医生两种身份时，我深深的体会着病人的不易和自己所从事职业的价值。

我想告诉很多患者：人越是在想死不想活下去时候，越是不能放弃，只有活下去才会有希望!在这个世界上，你的亲人，你的医护人员是渴望你好起来的人!我也想告诉所有医生：当面对你的病人时，即使这个病可能治不好，也希望能够多安慰一下病人，能让他(她)在慢慢体会中坚强起来……

S教授的讲述到这里就结束了。两年后，他因为非重症肌无力的疾病突然离开了我们，但他留下的这段录音还被我们小心翼翼保存着。每当我感到麻木和疲惫时，都会打开这段录音，尝试让自己站在患者的角度重新审视工作，会发现多了一份对患者的理解和宽容。

随着医学的发展，重症肌无力已是一种可治性的疾病，绝大多数患者可以在充分治疗后回归社会和正常生活。但是即使如此，依然有很多患者我们无力挽回。“有时治 愈，常常帮助，总是安慰。”应该成为我们每位医护人员的座右铭，不仅对患者，也对我们自己。

作者介绍

许雅芳，副主任护师，医学硕士，复旦大学附属华山医院神经内科病房护士长，国家二级心理咨询师，长期从事临床一 线护理工作，研究方向为神经肌病和神经免疫病的护理，曾赴英国国家神经内外科医院(Queen Square)、荷兰国家癫痫诊治中心学习神经科疾病专科护理和慢病管理。任中华医学会神经病学分会护理协作组委员、中华医学会肠外肠内营养学分会肠内营养置管培训基地负责人、上海市护理学会心理卫生专委会委员。

华山医院重症肌无力诊疗团队

华山医院神经内科重症肌无力诊疗团队由赵重波教授领衔，多年来致力于新药探索、队列建设、降低重症肌无力疾病负担、改善患者生活质量等方面的工作，做好临床与科研的双向转化。该团队依托国家神经疾病医学中心及华山医院的多学科协作平台，不断优化重症肌无力的标准化诊疗体系，积极探索精 准诊疗方案及推进疑难危重症协作，现已成为国内具影响力的重症肌无力诊疗中心之一。2015年起该中心建立重症肌无力患者临床及生物数据库，截止目前共计采集4652人次重症肌无力随访的临床评估及生物样本信息。目前专病门诊年就诊量>12000人次，年出院600人次，诊疗能力辐射全国26个省及直辖市，并实现“专病专治、应收尽收、分层诊疗”，为重症肌无力患者创造“门诊-病房”的诊疗闭环。该中心于2019年作为发起单位成立了“泛长三角神经肌病联盟”，联盟单位来自26个省/直辖市/自治区的49个城市，共有55家三级医院，由此建立了与华山医院神经肌病亚专业组的双向转诊网络，在此基础之上开展了技术交流、人才培养及研究合作。“泛长三角神经肌病联盟”的成立充分发挥了华山医院重症肌无力诊疗团队在长三角乃至全国的学术影响力，形成联盟网络单位内的标准化诊疗规范，同时通过双向转诊网络的搭建进一步整合泛长三角地区重症肌无力诊治的资源，为重症肌无力患者就医管理提供便利。