新生儿也会得“红斑狼疮”?

较近刚满两个月的童童被爸爸妈妈抱进上海市儿童医院的皮肤科门诊，妈妈对医生抱怨道：“医生，孩子脸上好像是被虫咬了，去家附近的医院看了说没事，可是半个多月过去了还一直不见好，麻烦您给看看。“医生在看到童童的脸后，立马在心里得出了一个答案，但还是在帮童童进行全身皮肤检查后，才对童童的爸爸妈妈说：”童童脸上的疹子应该不是虫咬引起的，估计是新生儿红斑狼疮。“还没等医生进一步解释为什么他会得出这样的结论，童童爸已经不可置信地惊呼道：”红斑狼疮?!不可能吧，我们家也没人有这个病，医生，你搞错了吧!“

医生解释道：“虽然疹子都在脸上、头皮这些裸露在外的皮肤，像是被蚊虫叮咬引起的，但大部分虫咬皮炎不会持续存在超过一个星期，童童脸上的疹子已经出现半个多月，而且一点没有消退的迹象，所以我认为虫咬引起的可能性不大。而且童童脸上的红疹有比较特别的形状，呈现为环形、半环形，这些比较符合新生儿红斑狼疮的特点。”然后，医生又问童童妈：“妈妈有得过干燥综合征、红斑狼疮这类疾病吗?以前检查过自身抗体吗?有发现什么异常结果吗?”童童妈思索片刻后说：“我除了平时嘴巴有点干，比较爱喝水，好像没有得过什么干燥征和红斑狼疮。自身抗体是什么?平时体检还有之前产检好像都没说有什么问题。”

医生在听完童童妈的回答后，回复道：“自身抗体不在我国常规体检和产检项目中，所以没有做过检查也很正常。童童的皮肤问题考虑是妈妈体内的自身抗体通过胎盘进入童童体内，从而产生这样的皮肤问题，建议先给童童做一下血液和心脏方面的检查。”尽管仍有一点顾虑，较终童童爸妈还是同意了医生的建议，3天后童童的检查结果显示如下：童童妈被医生建议到成人医院进行检查，也发现自身抗体检查报告的异常，目前在随访观察中。

新生儿红斑狼疮是一种罕见疾病，发病率大概为1/20000.目前的研究认为患儿母亲体内的自身抗体(主要为SSA抗体和SSB抗体)在怀孕2周左右通过胎盘进入胎儿体内，使得胎儿或新生儿产生内脏器官损伤和皮肤改变。患儿母亲通常患有系统性红斑狼疮、干燥综合征、混合性结缔组织病等自身免疫疾病，但也有约30%-50%的患儿母亲没有任何症状或者没有被诊断为自身免疫性疾病，如同上文中的童童妈。然而并不是携带SSA抗体和SSB抗体的母亲都会生下患新生儿红斑狼疮的孩子，也有一部分是健康新生儿。而且，研究发现患儿和母亲的自身抗体谱检查也不完全一致，因此考虑可能存在其他的因素导致新生儿红斑狼疮的产生。

皮肤损害是新生儿红斑狼疮较常见的表现，大多出现于生后4-6周，也有出生时就有皮肤改变的。一般表现为大小不等的环形红斑，也可伴有水疱、鳞屑，大多好发于曝光部位，例如面部和头皮，躯干和四肢部位也有发疹。皮损大部分会随体内母亲的SSA抗体和SSB抗体被清除而逐渐消退，大概在生后3-10月左右自行消失，通常不留痕迹，少数患儿可能遗留色素沉着或着毛细血管扩张。因为新生儿红斑狼疮相对少见，有时会被误认为是虫咬皮炎、体癣和脓疱疮。如果发现宝宝身上有类似的皮疹，需要及时来皮肤科门诊就诊。

除了皮肤损害，心脏损害也是新生儿红斑狼疮的主要表现，主要表现为房室传导阻滞，其中较常见也较危险的是三度房室传导阻滞，往往需要安装心脏起搏器进行治疗。肝脏系统也可受累，通常表现为转氨酶轻度升高、高胆红素血症和肝脾轻度肿大。血液系统受累主要表现为血小板减少、贫血和中性粒细胞减少，一般可自行缓解。其他诸如神经系统、呼吸系统和肾脏累及偶有发生。

除三度房室传导阻滞需要积极治疗外，其他系统累及大部分预后良好，往往对症处理即可。因此对于患自身免疫性疾病的母亲加强孕期产检，进行产前干预则更为重要。目前的建议是在怀孕的前3个月进行SSA抗体、SSB抗体的检测，如果为阴性，不必要进行胎儿超声心动图检查;如果SSA抗体、SSB抗体阳性或曾经有新生儿红斑狼疮患儿孕史的母亲，建议在妊娠的16 ~ 26周，每周进行胎儿超声心动图检查。既往没有自身免疫疾病病史的新生儿红斑狼疮患儿母亲，约50%有发展为自身免疫性疾病的风险，需要前往医院就诊检查，定期随访。

科普讲师——周行

上海市儿童医院皮肤科 主治医师

皮肤病与性病学硕士，研究生毕业于复旦大学。擅长湿疹/特应性皮炎、急慢性荨麻疹、痤疮(青春痘)、斑秃及其他脱发性疾病、甲疾病、药物性皮炎、过敏性紫癜等皮肤科常见病的诊治。主持国家自然科学基金青年项目一项，已发表中英文论文10余篇。

专科门诊时间：

泸定路院区 周四上午 色素痣皮肤镜门诊

泸定路院区 周四下午 毛发指甲专病门诊

上海市儿童医院皮肤科

上海市儿童医院皮肤科是国内较早成立的小儿皮肤专科之一，设有儿童皮肤科门诊和性病门诊，拥有“上海市儿童医院血管瘤诊治中心”。北京西路、泸定路两个院区分别安排皮肤专科门诊、专家门诊和皮肤科特需门诊。为了方便病人就诊，特设立“祛斑疤痕专科”、“白斑专科”、“血管瘤专科”、 “特应性皮炎(过敏)专科”、“荨麻疹专科”、“银屑病专科”、“毛发指甲专科”、“痤疮专科”、“门诊手术专科”和“腋臭专科门诊”等优势病种的诊疗。

钱秋芳  主任医师

上海市儿童医院皮肤科主任。毕业于上海交通大学医学院，从医近30年，擅长各种儿童皮肤病，如特应性皮炎、湿疹、急慢性荨麻疹、血管瘤、白癜风、瘢痕修复、脱发、银屑病、痤疮、外阴阴道疾病、指趾甲疾病、遗传性皮肤病和儿童性病等。

专家门诊：

周二上午(北京西路院区)

周三上午(泸定路院区)

特需门诊：

周一上午(泸定路院区)、周五下午(北京西路院区)

周三下午：皮肤科遗传门诊、皮肤科疫苗评估门诊(泸定路院区)

张志红  副主任医师

从医30余年，擅长诊治各种儿童皮肤疾病，特别是变态反应性疾病，如特应性皮炎、湿疹、荨麻疹、慢性荨麻疹、药物性皮炎等;毛发指甲疾病如脱发、斑秃、甲营养不良等。

专家门诊：

周一上午、周二下午、周四下午(北京西路院区)

特需门诊：

周一下午、周四上午(北京西路院区)，周五上午(泸定路院区)

杨芸  副主任医师

毕业于复旦大学医学院华山医院皮肤科，硕士研究生。从事皮肤性病专业20余年，熟练掌握儿童皮肤病的诊治。

专家门诊：

周一全天、周五上午(泸定路院区)

高等专家门诊：周二上午(泸定路院区)

特需门诊：

周二下午、周五下午(泸定路院区)

血管瘤专科门诊：周三全天(北京西路院区)

林晓  副主任医师

毕业于复旦大学上海医学院华山医院皮肤科，硕士研究生，十余年临床经验，在国内外期刊发表论文十余篇。擅长方向：湿疹、白癜风、色素性疾病的激光治疗、瘢痕修复、慢性荨麻疹、特应性皮炎、血管瘤等疾病的诊治。

专家门诊：

周二全天、周五下午(泸定路院区)，周三全天(北京西路院区)

高等专家门诊：

周一上午(泸定路院区)

血管瘤专科门诊：周四全天(北京西路院区)

祛斑疤痕专科门诊：周四全天(北京西路院区)