造血干-细胞移植注意事项

造血干 细胞移植（Hematopoietic Stem Cell Transplantation，HSCT）可以为CSF1R相关疾病（CRD）病患带来福音，让饱受病痛的患者有机会回归正常生活，但是移植手术也存在相应的风险。术后可能会出现移植物排斥、肺部真菌感染，毛霉菌感染、移植物抗宿主病等排异反应。同时，术后家属的配合也相当重要。如护理不当，将大大增加患者并发症的风险。

1移植有没有什么禁忌症？

移植这种强烈的治疗手段不是所有患者都能够耐受，移植前患者必须要进行全面的身体状况评估。身体状况太差的，预期治疗相关死亡风险大，弊大于利的情况下，不建议移植。且移植仓内很多治疗的工作都需要患者很好的配合才能保证医疗安全，如果是意识不清沟通困难或是已经丧失行动能力，尤其是吞咽功能受损，饮水呛咳的患者，能够从移植中获益的可能性极低，也不建议移植。

2移植有哪些副作用或并发症？

常见的是排异反应，分急性排异反应和慢性排异反应。还有很多少见的移植相关并发症，比如肝窦阻塞综合征、血栓性微血管病变、特发性间质性肺炎、肺泡出血综合征、毛细血管渗漏综合征，移植后淋巴细胞增殖性疾病、供受者血型不合导致的急性溶血和移植后纯红细胞再生障碍性贫血等等，这些少见并发症大多数出现在移植后三个月内，一旦出现，致死率非常高。

3什么是排异反应？

由于供受者HLA的差异，供者细胞植入后将有可能出现造血干-细胞移植后特别的并发症——移植物抗宿主病，俗称“排异反应”。

1、三个月之内出现的叫做急性排异反应，主要表现是皮疹、腹泻和肝功能损害，III-IV级的重度急性排异反应的死亡率可达90%以上。故所有移植患者均需要在移植同时就开始预防排异反应的治疗，也就是免疫抑制剂的治疗。顾名思义，免疫抑制剂的治疗将使患者处于免疫低下的状态。随着时间的延长，移植后免疫抑制剂可以逐步减量至停用。

2、三个月之后患者也有可能出现慢性排异反应。慢性排异反应的表现多种多样，主要是皮疹、口干和口腔溃疡，眼干和各种结膜炎，慢性肝功能损伤，甲状腺功能低下、重症肌无力、硬皮病、闭塞性细支气管炎等等。慢性排异反应虽然一般不如急性排异反应凶险，但影响患者的生活质量和长期生存。慢性排异反应持续存在，免疫抑制剂就需要长期应用，患者将长期处于免疫低下状态。移植后的免疫低下状态，导致患者容易出现各种继发感染的情况，病原菌包括细菌、病毒、真菌等，其中一些对正常人群不致病的病原菌也有可能导致严重的甚至是致命性的感染。

4恢复期的护理需要注意什么？

恢复期要注意以下几个方面：

1、自身护理：移植后患者由于免疫抑制剂的应用，将长期处于免疫低下的状态，非常容易受到细菌、病毒、真菌等感染。较为常见的是呼吸道感染。患者要注意勤洗手，保持全身清洁，外出或接触家庭成员以外的人时戴上口罩。患者居住的房间，需每日开窗通风，打扫干净（通风和打扫期间可将患者移入其他房间），室内不建议养花。使用空调的季节注意开机前应清洗空调过滤网。有条件的家庭可以使用空气净化器。气候变化时，及时做好保暖或防暑降温工作。

2、饮食：患者应食用高蛋白、低脂肪、易消化、营养丰富的食物，加强饮食管理，严禁暴饮暴食和饮酒，禁食辛辣、生冷、油炸食品，以免刺激胃肠道引起腹泻或肠道感染等。每天可食用适量的新鲜蔬菜，按时就餐，进食一定要卫生，所剩饭菜不能再吃，每天饮用足量的温开水，同时要注意自己的食欲变化。葡萄柚可影响环孢素的浓度，不建议食用。对于有吞咽问题的患者，可将各种食物制作成糊样，少食多餐，喂食时尽量使患者上身直立，以降低呛咳风险，必要时需插胃管。

3、适度锻炼，逐步恢复体能：移植后患者肌肉力量的恢复需要适度的康复运动。有肢体活动障碍的患者，可以考虑入住康复医院，在医师指导下有计划的结合身体的实际情况进行康复运动。无肢体运动障碍的，可以自行进行康复锻炼。移植后的患者适合低强度的循序渐进的锻炼方式。比如散步，起立下蹲、拉力器等简单力量训练。不建议去人多、密闭的空间（比如超市），可以至公园等开放场所，出门必须带好口罩，并且勤洗手、勤消毒，避免接触泥土、工地等扬尘环境。

4、情绪：患者因长时间在无菌室内独居，以及受到各种病痛的伤害，此阶段易产生焦躁、易怒等不稳定情绪,患者要学会自我调节，保持心理平衡，即使有什么不愉快的事情或身体出现不适，都应以平静的心情与家人或周围人诉说，以便合理妥当的处理好问题，切不可郁闷在心里。情绪低落时，患者可以看一些有益的书籍报刊,以修身养性。多和家人谈心说说家常话，保持乐观的情绪，使患者能够用积极的心态面对治疗。

5、性生活与生育：移植患者由于接受过大剂量化疗，对生殖细胞具有显著毒性。移植后性欲也会有不同程度的减退，在患者移植前必须向家属交待清楚，取得家属的支持和理解。对有生育要求的青年患者,在移植前可采集精子或卵泡冷冻保存。女性患者大多数移植后进入绝经期，慢性排异反应也可能导致阴道干涩甚至黏连等，故建议女性患者移植后半年，至妇科门诊，检查激素水平并评估是否需要雌激素替代治疗或人工周期治疗。移植后需避孕至少5年，生育前需进行仔细的体检和生殖咨询。

6、化疗药物的长期接触可能导致患者远期第二肿瘤发生率较健康人增加。建议移植后长期存活的患者仍持续进行至少每年一次的健康体检。

5复诊时间怎么安排，需要检查哪些指标？

规律门诊随访，紧急情况就近急诊就诊。

1、3个月内需至少每周一次门诊随访，包括化验血常规、肝肾功能、巨细胞病毒DNA、EB病毒DNA及环孢素或他克莫司药物浓度等。

作为患者的监护人，需要清楚记录患者所服用的每种药物的剂量和实际服用情况，及时汇报给门诊医生进行相关调整。如出现患者严重恶心、呕吐、腹泻等导致患者不能够服药持续1天以上，需要及时就诊。如出现发热、呼吸急促、严重咳嗽、咳痰，尿频、尿急、尿痛、血尿、腹痛、腹泻等情况随时就近急诊就诊。需注意，任何普通人可以接受的急诊处理措施，移植患者均可以应用，无特殊禁忌。

2、移植3个月后大多数患者进入比较平稳的时期。门诊随访可改为每2周一次，然后逐渐减少至每月1次，每2-3月一次。门诊检查的内容同前。在没有慢性排异反应的患者，免疫抑制剂将在移植后6个月左右逐步减量，移植后1年内逐步停药。停药过程中可能会出现排异反应的反复，故仍需及时就诊，遵医嘱服药。患者的神经系统评估在第3个月、6个月、每年进行一次，检查项目包括神经系统体格检查、各项量表、脑电图、步态、平衡功能、磁共振等，每年还需复查一次PET-CT。建议同期进行血液科的评估，包括嵌合状态的检测，免疫功能状态检测、肺功能评估等慢性排异反应评估等。

专家介绍

常春康，主任医师，教授，博士生导师

上海市第六人民医院血液科主任，上海血研所副所长。中国老年血液学会副会长、MDS专委会主任委员，中国血液医师协会委员，中华血液学会红细胞学组委员，医促会血液学会委员，CACA MDS/MPN学组副组长，CSCO中国抗白血病联盟委员，中国免疫血液学会委员，中国罕见血液病工作组委员；上海血液学会副主任委员，红细胞学组组长，CACA上海抗癌协会理事、上海血液肿瘤副主任委员。上海市医学领军人才。中华血液杂志、中国实验血液学杂志编委。在国内外核心期刊发表论文300余篇，其中包括Nature communication、Blood、Pnas、Hematologica、BJH等SCI论文100余篇。

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曹立，神经内科主任医师，博士生导师

上海市神经系统罕见疾病生物样本库和精细准确诊断专业技术服务平台（筹）负责人；中华医学会神经病学分会神经遗传学组委员；中国医师协会神经内科医师分会神经遗传学组委员；中国罕见病联盟神经系统罕见病专业委员会委员；中国神经科学学会神经退行性疾病分会委员；上海市医学会神经内科专科分会神经免疫遗传生化学组副组长；上海市医师协会神经内科医师分会委员；上海市医师协会罕见病专业委员会秘书；曾获第三届“中国杰出神经内科青年医师”、上海市优良学术/技术带头人、上海市卫生健康领军人才、上海市高峰高原学科“双百人计划”等。致力于运动障碍、脑白质病、神经遗传疾病的临床和转化研究工作。先后主持国家自然科学基金6项，已发表包括Adv Sci（weinh）、Brain、Neurology、Mov Disord.等在内的国内外论文150余篇。

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